גידולי סרקומה

הטיפולים לסרקומה נקבעים על סמך מספר גורמים: תת סוג הסרקומה, מיקומה,  שלב המחלה, מידת התוקפנות של התאים והאם הסרטן התפשט לחלקים אחרים בגוף. קביעת הטיפול המתאים יקבע על ידי מגוון רחב של רופאים מומחים,  בהם: אונקולוג, כירורג, אורטופד, כירורג חזה, אף-אוזן גרון ומומחה קרינה. תוכנית הטיפולים תקבע לאחר התייעצות בין הגורמים הרלוונטים ולרוב תכלול ניתוח להסרת הגידול. טיפולים נוספים כגון קרינה ו/או כימותרפיה עשויים להינתן לפני ו/או אחרי הניתוח. סוגי הטיפולים העיקריים בסרקומה של רקמות רכות הם:

• ניתוח: מטרת הניתוח היא להסיר את כל הגידול יחד עם לפחות 1 עד 2 ס"מ מהרקמה התקינה סביבו כדי לא להשאיר תאים סרטניים בודדים. במידה והגידול התפשט לאתרים מרוחקים, כל גרורה תוסר במידת האפשר כולל כמובן גם את הגידול המקורי. אם לא ניתן להסיר את הגרורה, ייתכן והניתוח להסרת הגידול הראשוני גם כלל לא יתבצע וכחלופה יינתן טיפול תרופתי/קרינתי.
• טיפול בקרינה: טיפול בקרינה משתמש בהקרנה בעלת אנרגיה גבוהה (כגון קרני רנטגן) כדי להרוג תאים סרטניים. זהו חלק מרכזי בטיפול בסרקומה של רקמות רכות ולרוב הוא ניתן לאחר הניתוח. זה נקרא טיפול משלים לניתוח שמטרתו להרוג תאים סרטניים שעלולים להישאר לאחר הניתוח. ניתן להשתמש בקרינה גם לפני הניתוח כדי לכווץ את הגידול ולהקל על היקף הניתוח להסרתו. זה נקרא טיפול טרום ניתוחי (ניאו-אדג'ובנטי). קרינה יכולה להיות הטיפול העיקרי בסרקומה אצל מי שאינו בריא מספיק לעבור ניתוח. טיפול בקרינה כהגדרה יכול לשמש גם כדי להקל על כאבי סרטן בכלל ובפרט גם סימפטומים של סרקומה כאשר היא מפושטת וגרורתית. זה נקרא טיפול תומך (טיפול פליאטיבי).
• כימותרפיה: היא שימוש בתרופות רעילות הפוגעות בתאי הסרטן המתחלקים בקצב מהיר יותר מהתאים הנורמליים בגוף. תרופות אלו חודרות לזרם הדם וכך מצליחות להגיע לכל אזורי הגוף הנגועים בגרורות של המחלה. סוגים שונים של סרקומה מגיבים טוב יותר לכימותרפיה לעומת סוגים אחרים של סרקומה. תרופות כימותרפיות גם פוגעות בחלק מהתאים הנורמליים ולכן מלוות בתופעות לוואי. תופעות הלוואי תלויות בסוג התרופות, בכמות הנלקחת ומשך הטיפול. תופעות הלוואי הנפוצות של כימותרפיה כוללות בחילה והקאה, אובדן תיאבון, אובדן שיער, פצעים בפה, עייפות, ספירת דם נמוכה שיכולה לגרום לסיכון מוגבר לזיהום ודימום.
• טיפול תרופתי ממוקד מטרה: טיפול ממוקד מטרה, הוא סוג של תרופה החוסמת את גדילתו והתפשטותו של הסרטן על ידי כך שהיא פוגעת במולקולות ספציפיות (״מולקולות מטרה״) הייחודיות לתאי הסרטן. הגידול הסרטני מופעל באמצעות שינויים ומוטציות במטען הגנטי שלו. טיפולים ביולוגיים לסרטן מכוונים כנגד מטרות מולקולריות בתאי הסרטן שהופכים אותו לשונה מתאים בריאים ותקינים. כל סוג של טיפול ממוקד פועל בצורה שונה, אבל כולם משפיעים על האופן שבו תא סרטני גדל, מתחלק, מתקן את עצמו או מקיים אינטראקציה עם תאים אחרים. גידולים שמקורם באיבר זהה עשויים להיות שונים האחד מהאחר על בסיס פרופיל המוטציות בדנ"א אשר מאפיין כל גידול. מכאן שהטיפול עבור שני מטופלים עם מאפיינים קליניים דומים עשוי להיות שונה, עקב הימצאות מוטציות ייחודיות בגידול. תחום הרפואה המותאמת אישית מתפתח, גדל ומקבל תאוצה אדירה בשנים האחרונות עקב עליה במחקרים פורצי דרך המתבצעים בכל העולם. בשנים האחרונות נצפתה עליה בכמות הטיפולים ממוקדי המטרה מאושרי FDA לטיפול בסרטן. ישנם סוגים שונים של טיפולים ממוקדים. התרופות הנפוצות לשימוש קליני היום שייכים לשתי משפחות עיקריות: מעכבי טירוזין קינאז לדוגמא: פזופניב (pazopanib)- תרופה ביולוגית שניתנת כטיפול קו שני ומעלה לסרקומה גרורתית. תרופה זו מונעת ייצור כלי דם ובכך מונעת מהגידול להתפשט. בנוסף ישנה משפחה של תרופות ממוקדות השייכות לקבוצת מעכבי ה-Histone methyltransferase למשל התרופהTazemetostat (EZH2) ניתנת למטופלים שהגידול לא מבטא את הגן INI1/SMARCB1. לכתשעים אחוז מגידולי סרקומה אפיתליואידית (ES) יש חוסר ביטוי של הגן INI1/SMARCB1. אובדן התפקוד של הגן הנ"ל מאפשר לתרופה EZH2 לפעול ולמנוע מתאי הגידול להתפתח.
• אימונותרפיה: טיפולי אימונותרפיה לחולי סרטן מגבירים את התגובה החיסונית של המטופלים על ידי שחזור ההגנה הטבעית של הגוף. חלק מתאי הסרטן מפתחים מנגנון ה"מגן" עליהם ממערכת החיסון על ידי ביטוי של חלבוני בקרה המדכאים את התגובה החיסונית ומונעים ממערכת החיסון לתקוף את הגידול. כאשר מנגוני ההגנה הללו מבוטלים על ידי תרופות ספציפיות מתאפשרת תגובה חיסונית כנגד תאי הסרטן. פמברוליזומאב (Pembrolizumab) וניבולומאב nivolumab) הן תרופות מעכבות (PD-1 המשמשות לטיפול בסרקומה מתקדמת וחוזרת של רקמות רכות.